<FILE-date="2008/01/01/19">
<article-nb="2008/01/01/19-1">
<filnamedate="20080101"><AAMM="200801"><AAMMJJ="20080101"><AAMMJJHH="2008010119">
<filname="SURF-0,2-3244,1-0,0-1">  Les chercheurs ont &#38;#34;saut&#38;#34; la mutation gntique responsable de cette grave maladie et provoqu la production de la protine jusqu&#38;#39;alors absente chez les quatre patients participants  cet essai dit de phase 1.
<filname="PROF-0,2-3244,1-0,0-1">   
    L a premire tape d'une nouvelle approche pour traiter la myopathie de
    Duchenne, actuellement incurable, vient d'tre valide par un essai dit
    de phase 1. Mene par la socit de biotechnologie Prosensa et le
    centre mdical de l'universit nerlandaise de Leyde, cette tude a t
    publie, jeudi 27 dcembre 2007, dans le New England Journal of
    Medicine. Elle a t finance par l'Association franaise contre les
    myopathies (AFM), grce au Tlthon. Les chercheurs ont "saut" la
    mutation gntique responsable de cette grave maladie et provoqu la
    production de la protine jusqu'alors absente chez les quatre patients
    participants.
 
 
    Ne touchant que les garons - les filles peuvent cependant transmettre
    la maladie  leurs enfants -, la dystrophie musculaire de Duchenne est
    une myopathie qui affecte prs d'un nouveau-n sur 3 500. Elle se
    traduit par un affaiblissement progressif de la force des muscles
    squelettiques, une atteinte du muscle cardiaque et une insuffisance
    respiratoire. Des atteintes crbrales sont galement possibles. Elle
    aboutit presque inluctablement  confiner les enfants dans un fauteuil
    roulant vers l'ge de 12 ans. Les progrs de la prise en charge ont
    permis de prolonger leur vie jusqu' un ge pouvant aller de 25  35
    ans.
 
    La myopathie de Duchenne rsulte d'une mutation d'un gne qui code
    normalement la production d'une protine appele dystrophine,
    indispensable  l'intgrit des cellules musculaires. Cette mutation
    empche la synthse de la protine. Des altrations moins importantes
    aboutissent  une forme attnue de myopathie, avec une production de
    dystrophine seulement tronque. Ce constat a fait natre l'ide
    d'orienter la maladie vers sa forme la moins svre.
 
    La mutation gntique en cause affecte une portion codante de l'ADN,
    appele exon. L'exon mut se retrouve dans l'ARN, support gntique de
    la synthse des protines, model sur l'ADN. Gert-Jan van Ommen et ses
    collgues de l'universit de Leyde ont eu recours au "saut d'exon" :
    cette technique fait appel  des morceaux d'ADN synthtiss en
    laboratoire, les "oligonuclides antisens", qui se collent comme du
    ruban adhsif  l'ARN, au niveau de la mutation. L'exon dfectueux est
    ainsi mis hors circuit.
 
    L'essai prsent est destin  valider la faisabilit de la
    thrapeutique et  s'assurer de sa bonne tolrance. Il portait sur
    quatre enfants de 10  13 ans, atteints de la myopathie de Duchenne et
    ne prsentant aucun signe de production de dystrophine. Les chercheurs
    leur ont inject par voie intramusculaire, dans la jambe, un compos
    synthtique antisens.Un prlvement de cellules musculaires a t
    effectu 28 jours aprs cette injection.
 
    Des fibres musculaires porteuses de dystrophine ont t retrouves dans
    les diffrents prlvements effectus, ce qui "indique une dispersion
    du compos dans la zone injecte", notent les auteurs. Les niveaux de
    dystrophine retrouvs allaient de 3 %  12 % de ceux de fibres
    musculaires normales. "la restauration de la production de dystrophine
    tait limite  la zone traite et il n'y a pas eu d'amlioration du
    muscle entier", prcise l'article. les effets indsirables ont t
    ngligeables.
 
    D'autres essais sont en prparation, afin de poursuivre la validation
    de cette approche. Une quipe franco-italienne a rcemment utilis la
    technique du saut d'exon pour corriger la mutation dans des cellules
    souches humaines, injectes ensuite dans des souris modles de la
    myopathie de duchenne (Le Monde du 14 dcembre). Les performances
    musculaires des souris en ont t amliores.
 
<article-nb="2008/01/01/19-2">
<filnamedate="20080101"><AAMM="200801"><AAMMJJ="20080101"><AAMMJJHH="2008010119">
<filname="SURF-0,2-3244,1-0,0-2">  Le quatrime site prserv du bassin minier Nord - Pas-de-Calais sera vou  la musique.
<filname="PROF-0,2-3244,1-0,0-2">   
    D ix-sept ans aprs la fermeture de son dernier puits, le bassin minier
    Nord - Pas-de-Calais poursuit sa mue. La fosse 9-9 bis d'Oignies
    (Pas-de-Calais), la dernire  avoir ferm, le 21 dcembre 1990, doit
    devenir, d'ici  2010, un lieu de mmoire.
 
    Il s'ajoutera aux trois autres centres prservs : Wallers-Arenberg
    (Nord), Lewarde (Nord) et Loos-en-Gohelle (Pas-de-Calais).
 
 
    Ces quatre sites se compltent. La musique sera  Oignies. Un thtre
    (Culture Commune, scne nationale) est install sur la base 11-19 de
    Loos-en-Gohelle. Lewarde abrite un Centre historique minier, tandis
    qu' Wallers - o fut tourn le film Germinal -, le dcor original est
    quasi complet.
 
    C'est la communaut d'agglomration d'Hnin-Carvin qui a pouss le
    dernier projet, celui d'Oignies. Il y avait l, rue du Tordoir, un
    monumental btiment rcemment restaur dont on ne savait que faire. Un
    concours d'architecture a t lanc pour rutiliser ces hautes nefs
    abandonnes avec une partie de leurs machines.
 
    L'agence grenobloise d'Isabelle Hrault et Yves Arnod a t choisie par
    un jury privilgiant "la nouvelle scne architecturale". C'est--dire
    une bote plate pose sur l'imposante structure du 9-9 bis, propose
    par les laurats. L'architecte des btiments de France a valid le
    permis de construire ; celui des monuments historiques a bien moins
    apprci l'audace.
 
    Ce nouvel ensemble sera vou  la musique. "Notre terrain culturel est
    li aux harmonies et aux fanfares", explique Gilles Briand, charg de
    mission  la communaut d'agglomration. On dcouvrira ainsi une
    "galerie sonore" dans la salle des machines au rez-de-chausse. De gros
    blocs de bton permettront d'y jouer sur des logiques d'chos. "Nous
    voulons que les visiteurs comprennent ce qu'tait le 9-9 bis, dans son
    rapport  la mine, sans rpter Lewarde. Ici, le moyen de raconter sera
    li  la musique et  l'motion", indique Gilles Briand, qui entend
    accueillir,  ct des harmonies locales, le vaste domaine des musiques
    actuelles.
 
    POINTS D'ANCRAGE
    Trois salles seront installes avec des jauges de 50, 100 et 500
    auditeurs. La plus grande, le Mtaphone, dont l'architecture
    contemporaine s'apparente  un instrument de musique, aura une faade
    sonore modulable. Le bton sera habill d'une rsille mtallique o
    seront fixes des plaques de bois, de verre ou de mtal. La matire,
    l'paisseur, les tensions appliques, moduleront le son provenant de
    haut-parleurs ou de plaques vibrantes. Ce carillon du futur a t
    imagin avec Louis Dandrel, un designer sonore de l'Ircam.
 
    Sur le site du 9-9 bis se greffera un volet conomique. "Nous
    souhaitons recrer un morceau de ville", souligne M. Briand. Une zone
    tertiaire se dveloppera sur l'emprise du carreau de la fosse, une
    autre zone est prvue au Maracher, entre le 9-9 bis et la plate-forme
    multimodale Delta 3.
 
    Un htel et un restaurant logs dans l'ancienne salle des machines ont
    pour objectif de drainer un tourisme d'affaires, grce  des salles de
    sminaires installes dans la chaufferie. Le Landschaftspark de
    Duisbourg (Allemagne) a donn des ides aux promoteurs du projet. Ce
    dernier est chiffr  28 millions d'euros. L'agglomration est matre
    d'ouvrage, mais escompte 50 % de subventions, Europe, Etat, rgion et
    dpartement. "En dessous de ce pourcentage, cela ne serait pas
    faisable", estime M. Briand.
 
    De Cond-sur-Escaut  la frontire belge,  l'est, jusqu'au terril n^o^
    20  Burbure,  l'extrme ouest, une longue promenade est dsormais
    possible le long de cette ancienne corne d'abondance de 120 km de long
    sur 12 km de large, qui donna  la France 2 milliards de tonnes de
    houille.
 
    Longtemps la population locale, traumatise par la fermeture de son
    outil de travail, bouda ces vestiges d'une industrie dfunte.
    Aujourd'hui, le regard change. On montre avec fiert les terrils
    jumeaux de Loos-en-Gohelle, gants de 186 m, "les plus grands
    d'Europe". Les quatre centres de mmoire seront les points d'ancrage
    d'un paysage plus diversifi qu'il n'en a l'air, avec ses parcs
    vallonns, ses plans d'eau et ses rserves de faune et de flore.
    L'ensemble ambitionne d'ailleurs d'tre class par l'Unesco au titre
    des paysages volutifs.
 
<article-nb="2008/01/01/19-3">
<filnamedate="20080101"><AAMM="200801"><AAMMJJ="20080101"><AAMMJJHH="2008010119">
<filname="SURF-0,2-3244,1-0,0-3">  L&#38;#39;interdpendance entre espces est encore plus marque au fond des ocans qu&#38;#39;en surface, si l&#38;#39;on en croit une tude mise en ligne, jeudi 27 dcembre 2007, par la revue &#38;#34;Current Biology&#38;#34;. 
<filname="PROF-0,2-3244,1-0,0-3">   
    U n pour tous, tous pour un. Telle pourrait tre la devise des
    cratures peuplant les trfonds obscurs des ocans. L'interdpendance
    entre espces y est en effet encore plus marque qu'en surface, si l'on
    en croit une tude mise en ligne, jeudi 27 dcembre 2007, par la revue
    Current Biology. Ces travaux montrent que la perte d'une fraction de la
    biodiversit des fonds marins s'accompagne d'un dclin "exponentiel"
    des fonctions biologiques remplies par cet cosystme. A terre, la
    relation est plutt linaire.
 
 
    Pour parvenir  cette conclusion, Roberto Danovaro, de la facult des
    sciences d'Ancne (Italie), et ses collgues ont analys des
    chantillons provenant de 116 sites ocaniques. Parmi les 61 000
    bestioles inventories, l'quipe s'est concentre sur les nmatodes,
    des vers qui, sur la terre ferme, reprsentent 80 % de l'abondance des
    animaux, mais 90 % dans les sdiments marins.
 
    Les chercheurs ont constat que l o la diversit des nmatodes tait
    rduite, l'efficacit de l'cosystme se trouvait affecte dans des
    proportions suprieures. Une tude de cas portant sur l'est de la
    Mditerrane a plus particulirement mis ce mcanisme en lumire : une
    brusque arrive d'eau froide dans cette zone s'est traduite par une
    baisse de 35 % de la diversit des nmatodes, associe  une diminution
    de 40 % de la biomasse animale de ces fonds marins. Dans le mme temps,
    la biomasse microbienne avait chut de 80 %...
 
    Pour Michel Loreau, professeur d'cologie thorique  l'universit
    McGill (Montral), ces observations pourraient conduire  une
    "conclusion frappante" : dans les communauts peuplant le plancher
    ocanique, les interactions mutualistes l'emportent sur les mcanismes
    de slection.
 
    65 % DE LA SURFACE DU GLOBE
 
    Cette tude soulve aussi, d'aprs Michel Loreau, de "nombreuses
    questions intrigantes" dont la moindre n'est pas la "comprhension des
    menaces engendres par la perte de biodiversit", qui reste trs
    faible. Alors mme que les profondeurs abyssales reprsentent 65 % de
    la surface du globe "et qu'elles constituent, de loin, l'cosystme le
    plus important pour les cycles du carbone, de l'azote et du phosphore
    dans la biosphre", rappelle Roberto Danovaro.
 
    Cet cosystme produit des biens : biomasse, molcules d'intrt
    thrapeutique, ptrole, hydrocarbures et minraux. Il assure aussi des
    services, comme la rgulation du climat et la rgnration des
    nutriments.
 
    "Ces biens et ces services sont essentiels (...) au bien-tre de
    l'humanit", prviennent Roberto Danovaro et ses collgues, qui mettent
    en garde contre la pollution et l'exploitation de ces zones. "Cette
    tude prouve scientifiquement que la conservation de cette biodiversit
    est une priorit pour assurer le fonctionnement durable des ocans de
    la plante", concluent-ils.
 
